Hemofilia eli verenvuototauti on harvinainen yhden geenin aiheuttama sairaus, joka on vaivannut etenkin Euroopan kuninkaallisia. Hemofilia A aiheutuu erään veren hyytymistekijän puuttumisesta, mikä vaikeuttaa haavojen hyytymistä. Tämän vuoksi pienetkin haavat ja kolhut voivat aiheuttaa vaarallisen tilan. Esimerkiksi pienetkin mustelmat saavat aikaan vaarallisen sisäisen verenvuodon.

Nykyään hemofiliaa hoidetaan antamalle potilaalle puuttuvaa hyytymistekijää, ja he voivat elää lähes normaalia elämää. 1800-luvulla tautiin ei kuitenkaan ollut hoitoa ja sitä sairastaneet kuolivatkin usein nuorena. Naiset yleensä menehtyivät tautiin, kun kuukautiset alkoivat.

Alkuperäinen mutaatio lienee tapahtunut kuningatar Victorian (1819-1901) vanhemmissa tai heidän vanhemmissaan. Kuningatar Victorian jälkeläisiä on esimerkiksi Englannin ja Espanjan kuninkaallisissa. Kuningatar Victorian jälkeläisiä oli myös Venäjän tsaari Nikolai II:n vaimo Alix. Oheisessa sukupuussa on esitetty hemofilian periytyminen Euroopan kuninkaallisissa. Sukupuu ei ole täydellinen.



a. Mikä on taudin periytymismekanismi?

b. Ketkä kuvassa ovat taudin varmoja kantajia? Ketkä voivat olla kantajia?

c. Mitä tiedät Venäjän prinssi Alekseista ja hänen verenvuototaudistaan?